Inicio: Nacimiento / Infancia

Cuadro clínico: Leve

No sindrómica: no afecta a otros órganos

Al contrario que en otros tipos de ictiosis, no presenta ampollas, rojez o piel frágil.

La enfermedad aparece en la infancia temprana con un engrosamiento de la capa externa de la piel (hiperqueratosis) de color amarillo-marrón o grisáceo sobre todo en articulaciones, tronco y extremidades.

Provoca fisuras y grietas dolorosas con hemorragia, llegando incluso a poder causar contracturas, gangrena o amputación de dedos.

La piel es maloliente y tiende a estar infectada y presentar picor moderado.

Presenta alteraciones en las uñas (distrofia ungueal).