Inicio: Nacimiento / Lactancia

Cuadro clínico: Moderado

No sindrómica: no afecta a otros órganos

Es una variante de la ictiosis muy rara con una prevalencia inferior a 1 por cada 2.000.000 de nacimientos.

El signo distintivo de la EQV es la coexistencia de áreas eritematosas transitorias que afectan cualquier zona de la piel y placas de engrosamiento de la piel de color marrón que se forman en extremidades, nalgas y tronco, de un modo más estable.

La cara, el cuero cabelludo y las zonas de flexión no suelen estar afectados por la hiperqueratosis.

El prurito es moderado.