Inicio: Nacimiento (bebé colodión)

Cuadro clínico: Severo

No sindrómica: no afecta a otros órganos además de la piel

Pertenece al grupo de las llamadas ARCI (Ictiosis Congénitas Autosómicas Recesivas)

La ictiosis lamelar es evidente al nacimiento y afecta a 1 de cada 300.000 recién nacidos. El recién nacido en general se presenta envuelto en una membrana colodión, una cubierta translúcida que se desprende a los 10 a 14 días siguientes. Al desprenderse, la piel puede ser roja. Con el tiempo, en la piel se desarrollan escamas grandes, semejantes a láminas, que parecen dispuestas en forma de mosaico.

En algunas áreas las escamas están adheridas en el centro y tienen bordes elevados. Las de mayor tamaño suelen verse en las extremidades. En esta localización, las escamas grandes, semejantes a láminas, separadas por un resquebrajamiento superficial, pueden tener un aspecto similar al de un lecho de río seco.

Durante la infancia y en la vida adulta el grado de eritema (color rojo) puede variar, pero la grave presentación de la IL clásica en general no muestra eritrodermia o ésta es mínima. La participación de las palmas y plantas en la IL varía desde una hiperlinealidad mínima a una queratodermia grave.

Los labios y mucosas suelen estar respetados, pero los anejos (pelo, uñas) pueden estar comprometidos por escamas firmes y adherentes. En el cuero cabelludo, estas escamas pueden atrapar los pelos y, junto con la tensión de la piel, en general ocasiona una alopecia cicatrizal más notoria en los extremos. La hiperqueratosis pueden alterar la función normal de las glándulas del sudor y producir una disminución de la sudoración lo que en casos extremos puede provocar intolerancia grave al calor y en ocasiones sobrecalentamiento.

También los ojos en los casos severos de la IL deben ser muy vigilados. Debido al ectropión (párpados evertidos), los párpados no pueden cerrar por completo, en especial durante el sueño, por ello, será necesaria la hidratación con lágrimas artificiales líquidas durante el día y los lubricantes oftálmicos durante la noche para prevenir la formación de úlceras corneales.