Inicio: Nacimiento

Cuadro clínico: Severo

Sindrómica: afecta a otros órganos además de la piel

El Síndrome de Netherton es una enfermedad rara caracterizada por la asociación de ictiosis, una alteración estructural del tallo del pelo y dermatitis atópica. La manifestación cutánea habitual es la ictiosis lineal circunfleja, con hiperqueratosis generalizada y placas eritematosas con una descamación con un doble borde característico.

En el nacimiento puede presentarse como una eritrodermia generalizada o un bebé colodión. Los recién nacidos y los niños pueden tener dificultades para alimentarse; hay mala absorción y falta de crecimiento. Junto con la dermatitis atópica puede haber picor y de forma secundaria aparecen placas eccematosas en zonas de pliegues.

En ocasiones, las lesiones cutáneas de la atopia también se asocian a asma. La alteración del tallo piloso se denomina tricorrexis invaginada. En esta entidad, el segmento distal del pelo está metido dentro del segmento proximal, lo que ocasiona una deformación denominada ‘pelo en forma de bambú’.