Inicio: Nacimiento

Cuadro clínico: Severo / Muy severo

Sindrómica: afecta a otros órganos además de la piel

Su prevalencia es de 1 por cada 250.000 nacimientos.

En el momento del nacimiento no se visualizan membranas de tipo colodión, sólo eritema que mejora de forma gradual alrededor del año de vida. La ictiosis en este caso es muy variable apareciendo escamas finas, gruesas o bien un engrosamiento del estrato córneo sin escamas. Las áreas más afectadas son el cuello en su porción lateral y posterior, la parte inferior del abdomen y los pliegues. El pelo, las uñas y la sudoración en general son normales. Durante los dos o tres primeros años se desarrollan manifestaciones neurológicas con parálisis de extremidades (diplejia, tetraplejia espástica), retraso mental, alteraciones del habla y convulsiones.