Inicio: Neonatal / Infancia

Cuadro clínico: Leve / Moderado

No sindrómica: no afecta a otros órganos

El grado de prevalencia de este tipo de ictiosis menos severa que la ictiosis epidermolítica es inferior a 1 por cada 1.000.000 de nacimientos. El principal contraste con respecto a la IE es que durante la infancia se produce una mejoría.

Presenta hiperqueratosis palmoplantar y picor moderado.

En la edad adulta, las lesiones son leves y localizadas.